Нейрофиброматоз

НЕЙРОФИБРОМАТОЗ (болезнь Реклингаузена) проявляется множественными пигментными пятнами на коже и опухолями кожи и нервных стволов. Носит часто семейный характер. В основе нейрофиброматоза лежит аномалия развития эктодермы и мезодермы.

Часть опухолей нервов исходит из нервных элементов (невриномы),часть -из соединительнотканных (нейрофибромы). В ряде случаев имеются те и другие элементы. Мужчины заболевают чаще.

Пер­вые симптомы в виде разной величины светло-коричневых или тем­ных пигментных пятен на коже появляются рано. Под ними иног­да в толще кожи, а также по ходу периферических нервов прощу­пываются небольшие опухоли (величиной с горошину).

Число этих опухолей может быть огромно. Как правило, они проявляются лишь негрубыми расстройствами чувствительности (парестезии, анестезии, реже боли).

Двигательные нарушения отсутствуют. Описанная фор­ма обычно называется периферической. Наряду с ней имеется и центральная, при которой опухоли располагаются на черепномозго-вых нервах и корешках спинного мозга. Обычно эти опухоли кли­нически проявляются позже, чем возникают опухоли кожи и пери­ферических нервов. Число их также может быть значительным. Чаще всего, однако, имеется какой-нибудь один узел.

Из черепно-мозговых нервов чаще поражаются слуховые. Все случаи двусто­ронней невриномы слухового нерва подозрительны на нейрофиброматоз.

Кроме корешковых опухолей, имеется и внутримозговая фор­ма, при которой нейрофибромы обычно расположены в полушариях и черве мозжечка, редко в больших полушариях. Внутримозговые нейрофибромы протекают, как внутримозговые опухоли, опухоли корешков — как невриномы.

Диагноз центрального нейрофиброматоза становится возможным при сочетании очаговых неврологических изменений с перифериче­скими проявлениями (пигментные пятна, опухоли кожи и перифе­рических нервов) или на основании множественности очаговой симптоматики.

Лечение. Даже при множественном характере поражения в случаях, когда один очаг проявляет себя сдавлением головного или спинного мозга, показана операция, дающая подчас хорошие ре­зультаты. Необходимо удалять и кожные опухоли, перерождаю­щиеся в злокачественные (саркоматозное перерождение).




Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *